Chérubisme
Définition :
- Le chérubisme est une maladie génétique rare qui se caractérise par une proéminence de la partie basse du visage. Cette maladie est causée par la disparition des os de la mâchoire qui sont peu à peu remplacés par des tissus fibreux. La maladie s’atténue généralement à l’âge adulte à l’exception de quelques cas assez spectaculaires.
touchant les jeunes enfants entre 2 et 7 ans,et ce jusqu’à la puberté.c’est une maladie séquencée en plusieurs stades et dont la prévalence est inconnue.
touchant les jeunes enfants entre 2 et 7 ans,et ce jusqu’à la puberté.c’est une maladie séquencée en plusieurs stades et dont la prévalence est inconnue.
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Examen Clinique :
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1 - Examen Exo buccal :
Une tuméfaction bilatérale , symétrique , indolore , cette tuméfaction peut refouler differente structure de la face comme :
- les globes oculaires refoulés vers le haut .
- Élargissement du nez .
2- Examen Endo-buccal :
- dans certain cas un palais en V du à la tuméfaction des procès alvéolaire ( image 1 ) .
- agénésie dentaire surtout au niveau du secteur molaire
- exfoliation précoce des dents lacteales .
- anomalie d’éruption et de forme .
- dents ectopique .
- problème fonctionnels : mastication , phonation (palais v ) et respiration ( la forme V du palais impose une position basse et en arrière dans la CB qui va créer une obstruction des voies aériennes ).
3 - Examen radiologique :
La radio panoramique : examen de première intention qui confirme :
- les anomalies dentaires associées ( agénésies , résorptions )
- lesion symertique multiloculaire, radioclaire , donnant un aspect "bulle de savon "ou " nid d'abeille " .
2- Nid D'abeille
3- Chérubisme su scanner
4- Diagnostic différentiel :
- Syndrome Ramon .
- // De Noonan
- Dysplasie fibreuse de l'os
- Ameloblastome .
- Tumerus à Cellule géante .
-5 Diangostic (+) :
L’étude génétique décelait une néomutation de l’exon 9 du gène SH3BP2 .
6 - Therapeutique :
prise en charge multidisciplinaire :
Plusieurs thérapeutiques peuvent être envisagées.Tout d’abord l’abstention thérapeutique car si l’on suit le cours de la maladie, il se produit une rémission spontanée.Cependant les préjudices esthétiques et fonctionnels associés ont donné lieu à des recours
chirurgicaux,comme le remodelage esthétique chirurgical, le curetage lésionnel ou encore l’extraction dentaire, associés ou non des greffes osseuses mais dans tous les cas de chirurgie il est préférables de les réaliser dans la période post pubertaire ou la croissance osseuse est terminée.
Des thérapeutiques plus conservatrices ont vu le jour, comme les traitements médicamenteux par calcitonine, anti TNF alpha ou par tacrolimus. Ces thérapeutiques
conservatrices peuvent être associées à des traitements chirurgicaux.
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